Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Сенченко Е.В. 1 Рыжиков Д.В. 1 Губина Е.В. 1 Семенов А.Л. 1 Ревкович А.С. 1 Андреев А.В. 1 Мезенцев Е.М. 1

Цель исследования: усовершенствование хирургической тактики пациентов с врожденными ложными суставами голени (ВЛСГ) при фиброзной дисплазии. За период с 2009 по 2014 годы были прооперированы шесть детей с ВЛСГ. Использовался комбинированный остеосинтез аппаратом внешней фиксации в сочетании с интрамедуллярным армированием эластичными педиатрическими стержнями у трех пациентов, что позволило сократить количество оперативных вмешательств у пациентов данной группы, начать раннюю нагрузку на оперированную конечность (через 6 недель) и сократить сроки лечения. Количество операций сократилось с 6-10 до 2-3. Максимальный срок наблюдения от начала лечения до консолидации ложного сустава уменьшился с 7-8 лет до 3 лет. Комбинированный остеосинтез имеет преимущества при лечении пациентов с данной патологией.

1. Блокирующий интрамедуллярный остеосинтез в лечении и профилактики патологических переломов и осевых деформаций костей нижней конечности у детей при фиброзной дисплазии / Ю.Н. Гук, Ю.В. Олейник, А.Н. Зима, С.М. Марцыняк, А.И. Чеверда // Хирургия детского возраста.– 2014. – №3-4. – С. 49-53.

4. Врожденный ложный сустав голени. Проблемы, возможные варианты решения / С.А. Кутиков , A.R. Lettreuch, A. Saighi-Bouaouina, Д.Ю. Борзунов, Г.В. Дьячкова // Гений ортопедии. – 2014. – № 3. – С. 24-30.

5. Особенности течения врожденных ложных суставов костей голени у детей дистрофического и диспластического генеза / А.П. Поздеев, Е.А. Захарьян // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. – 2014. – №1. – С. 78-84.

6. Хирургическое лечение полиоссальных форм фиброзной дисплазии длинных трубчатых костей нижних конечностей у детей / Т.Ф. Зубаиров // Травматология и ортопедия России. 2008. № 2(48). С. 25-31.

7. Andersen K.S., Congenital pseudoarthrosis of the leg. Late results / J. Bone Joint Surg. Am. 1976 vol. 58, №5 P.657-662.

9. Paley D. Treatment of congenital pseudoarthrosis of tibia using the Ilizarov technique / D. Paley, M. Catagani, F. Argnani, J. Prevot, D. Bell, Armstrong // Clin. Orthop. Relat. Res. 1992. № 280. P. 81-93.

10. Spiro A.S. Combined treatment of congenital pseudoarthrosis of tibia, including recombinant human bone morphogenetic protein-2: a case series / A.S. Spiro, K. Babin, S. Lipovac, P. Stenger, K. Mladenov, M. Rupprecht, J.M. Rueger, R. Stuecker // J. Bone Joint Surg. Br. 2011. Vol. 93, № 5. P. 695-699.

Фиброзная остеодисплазия / фиброзная остеодисплазия (ФД/ФОД) или болезнь Брайцева-Лихтенштейна – это патологическое состояние костной ткани, характеризующееся замедлением, остановкой и извращением остеогенеза, которое передается последующим генерациям костных клеток [2, 3].

Данная нозологическая форма является сравнительно редкой в популяции. Впервые в мировой литературе описал диспластическую природу фиброзного остита на XIX съезде российских хирургов в 1927 г. В.Р. Брайцев, продемонстрировав три свои наблюдения. В 1938 г. Лихтенштейн описал термин «Фиброзная дисплазия». Среди всех опухолеподобных поражений костей ФОД составляет 6,7-7 % [8]. Как диспластический процесс, ФД, болезнь детского и юношеского возраста может протекать доброкачественно, если носит очаговый характер (монооссальная форма).

При полиоссальной форме, врожденном ложном суставе голени (ВЛСГ), синдроме Олбрайта возникают функциональные и анатомические нарушения: опорной способности конечности, угловые деформации сегмента, разная длина конечностей, контрактуры смежных суставов, деформация стопы, что инвалидизирует ребенка, снижает уровень качества жизни, способность к развитию и обучению [6].

Врожденный ложный сустав голени, как одна из разновидностей изучаемой нозологической формы и наиболее проблемная с точки зрения результатов лечения, встречается редко, по данным литературы 1 на 140-190 тыс. родившихся [7]. Данная патология устойчива к лечению, склонна к рецидивированию. Для лечения данной категории пациентов предлагается множество методик консервативного и хирургического лечения, среди которых нет эффективно гарантирующей стопроцентную консолидацию псевдоартроза. Тем не менее, на сегодняшний день не существует оценок прогнозирования рецидивов данного заболевания. Традиционные методы хирургического лечения (внутриочаговая или сегментарная резекция в сочетании с замещением дефекта аллокостью) оказались малоэффективными. Метод остеосинтеза и тип фиксирующих устройств зависит от опыта, выбора оперирующего хирурга и технических возможностей лечебного учреждения. В России это чаще всего аппарат Илизарова, интрамедуллярный остеосинтез телескопическими стержнями или интрамедуллярными спицами, накостный остеосинтез пластинами, или их сочетание [1, 4, 5, 6, 9, 10].

Читайте также:
Как правильно провести тренировку икроножных мышц в домашних условиях

Отсутствие единого общепризнанного метода лечения детей и подростков с ВЛСГ при ФД послужило поводом для поиска эффективного способа достижения стабильного остеосинтеза после резекции пораженного сегмента или патологического очага кости с возможностью ранней функциональной физиологической нагрузки на оперированную конечность.

Цель исследования: усовершенствование хирургической тактики лечения больных с ВЛСГ при ФД.

Материалы и методы исследования

В Новосибирском НИИТО за период с 2009 по 2014 гг. были пролечены шесть детей с ВЛСГ при ФД, из них пять девочек и один мальчик в возрасте от двух до семнадцати лет. Три пациента имели типичную локализацию ложного сустава в нижней трети голени, три – на уровне средней трети. Из них три пациента имели предшествующие оперативные вмешательства в других клиниках, три пациента поступили на первичное хирургическое лечение. У двух пациентов в анамнезе имелись патологические переломы костей голени.

У пациентов I группы (три человека) проведены костнопластическая коррекция ложного сустава, костная аллопластика, фиксация спице-стержневым аппаратом Илизарова (в билокальной компоновке).

У пациентов II группы (три человека) был использован чрескостный остеосинтез аппаратом Илизарова в сочетании с интрамедуллярным остеосинтезом эластичными педиатрическими стержнями.

Результаты исследования и их обсуждение

Основными принципами лечения детей с ВЛСГ являлось устранение деформации диафиза костей голени и комбинированный остеосинтез аппаратом внешней фиксации в сочетании с интрамедуллярным армированием педиатрическими эластичными стержнями.

Техника операции. Корригирующая остеотомия костей голени на уровне ложного сустава, внутриочаговая резекция с максимально полным удалением очагов фиброзной дисплазии, пластика костными аллотрансплантантами обширных дефектов, фиксация костей голени аппаратом Илизарова, заведение педиатрических стержней интрамедуллярно.

Данная методика лечения проведена у трех пациентов. Дозированная нагрузка на оперированную конечность разрешена через шесть недель.

Группа I. Пациентка У., на момент начала лечения в ФГБУ Новосибирский НИИТО им. Я.Л. Цивьяна была в возрасте 3 года. Диагноз при поступлении: Фиброзная дисплазия. Ложный сустав правой большеберцовой кости, дефект костной ткани обеих костей правой голени, антекурвационно-варусная деформация правой голени (рис. 1). Состояние после многоэтапного оперативного лечения (2010-2014 гг.) в других клиниках. Укорочение правой нижней конечности за счет голени 30 мм.

У данной пациентки нами было выполнено: первым этапом – резекция зоны ложного сустава, костная аллопластика, остеосинтез аппаратом внешней фиксации; вторым этапом- через 10 месяцев корригирующая остеотомия костей голени, дополнительная коррекция в условиях аппарата внешней фиксации. Через 1 год 3 месяца аппарат внешней фиксации был удален.

sen1.tif

Рис. 1. Рентгенограммы голени пациентки У., 3 года: а – при поступлении в клинику; б – на этапе лечения; в – после снятия аппарата внешней фиксации

Пациентка А., 4 года (рис. 2) Диагноз: Фиброзная дисплазия,врожденный ложный сустав правой голени, метадиафизарная локализация. Состояние после многоэтапного оперативного лечения в других клиниках (2009, 2010 г).

Проведена резекция зоны ложного сустава с компрессией по линии ложного сустава аппаратом внешней фиксации в билокальной компановке с одновременным удлинением голени в верхней трети. Аппарат внешней фиксации был демонтирован через 5 месяцев после проведенной операции.

Группа II. Пациентка С., 3 года (рис. 3). Диагноз: формирующийся врожденный ложный сустав голени на фоне фиброзной дисплазии (второй тип) с варусно-антекурвационным компонентом, укорочением голени. Первичное поступление.

Было проведено оперативное лечение в объеме: Остеоклазия костей голени в верхней трети, монтаж аппарата Илизарова на голень, армирование педиатрическим стержнем ложного сустава большеберцовой кости. Через 5 месяцев отмечается консолидация костей голени, пациентка ходит самостоятельно, аппарат внешней фиксации был демонтирован, педиатрический стержень было решено оставить в качестве профилактики рецидива патологического перелома, до контрольной рентгенографии через 4 месяца.

sen2.tif

Рис. 2. а – рентгенограмма и фотография при поступлении в клинику; б – на этапе лечения; в – через 2 года после проведенного лечения

sen3.tif

Рис 3. а – при поступлении в клинику; б – на этапе лечения; в – после снятия аппарата внешней фиксации

Результаты лечения прослежены у шести пациентов. У пациентов I группы, проходивших лечение в других клиниках с внутриочаговой резекцией очага фиброзной дисплазии с костной аллопластикой и использованием аппарата внешней фиксации наблюдался лизис трансплантатов, разрастание новых очагов фиброзной ткани, деформация диафиза костей голени и нарушение опорной способности оперированной конечности.

Количество оперативных вмешательств от 6 до 10. Максимальный срок наблюдения составляет 7-8 лет.

Читайте также:
Основные правила наложения транспортной шины при переломе костей голени

У пациентов, пролеченных по нашей методике – комбинированный остеосинтез аппаратом внешней фиксации в сочетании с интрамедуллярным армированием эластичным педиатрическим стержнем, уменьшился срок пребывания в спице-стержневом аппарате, разрешена самостоятельная ходьба через шесть недель после операции.

Ось конечности правильная, общее количество оперативных вмешательств – 2-3, максимальный срок наблюдения составляет три года.

Заключение. Таким образом, комбинированный остеосинтез ВЛСГ при ФГ аппаратом внешней фиксации в сочетании с интрамедуллярным армированием педиатрическим эластичным стержнем позволяет:

– предотвратить патологический перелом пораженной кости,

– разрешить раннюю нагрузку на оперированную конечность (через шесть недель с момента операции),

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Остеофиброзная дисплазия (ОФД)

2. Синонимы:
• Оссифицирующая фиброма, фиброзно-кистозный остеит
• Врожденный фиброзный дефект большеберцовой кости, внечелюстная оссифицирующая фиброма, синдром Кемпсона-Кампаначчи (Kempson-Campanacci)

3. Определение:
• Костно-фиброзное новообразование, преимущественно поражающее большеберцовую и малоберцовую кости у детей

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Почти исключительно диафиз (обычно проксимальный) большеберцовой или малоберцовой костей:
– При исследовании с участием 14 пациентов в 13 случаях была поражена большеберцовая кость и в одном – малоберцовая:
В двух случаях в разных костях присутствовали два патологических очага. В одном случае отмечено одностороннее и еще в одном-двухстороннее поражение
В трех случаях множественные очаги присутствовали в одной и той же кости
– При исследовании с участием 24 пациентов, в 22 случаях отмечено поражение большеберцовой и в двух – малоберцовой кости
– У четырех пациентов из 24 поражение носило множественный характер:
У трех пациентов, в той же кости имелся сателлитный очаг
В одном случае отмечено двухстороннее поражение большеберцовых костей
• Размер:
о Длина очага составляет, в среднем, 6 см (меньше, чем средний размер адамантиномы, но возможно наложение размеров)

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: у девочки восьми лет метадиафизарный литический кортикальный очаг, характеризуется легкой вспученностью и наличием склерозированного края. Патологический очаг содержит зоны матового матрикса. Эндостальный кортекс истончен, но признаки прорыва кортикального слоя отсутствуют. Сателлитный очаг не визуализируется. Вероятным диагнозом, с учетом возраст пациента, будет ОФД.
(Справа) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: патологический очаг характеризуется значительно повышенным накоплением.
(Слева) КТ, аксиальная проекция: визуализируется кортикальный очаг большеберцовой кости Я, характеризующийся полным склеротическим краем. Центр патологического очага характеризуется в различной степени выраженной матовой плотностью.
(Справа) КТ реконструкция, корональная проекция: у этого же пациента визуализируется патологический очаг, окруженный склерозированным краем. Матрикс снова характеризуется плотностью матового стекла.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим T1: визуализируется однородное содержимое патологического очага, которое характеризуется неспецифической интенсивностью сигнала, аналогичной скелетной мышце.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: визуализируется неоднородный патологический очаг, характеризующийся преимущественно высокоинтенсивным сигналом. Ни одно из этих исследований не позволяет достоверно отличить эту подтвержденную результатами биопсии ОФД от ОФД-подобной адамантиномы.

2. Рентгенография при остеофиброзной дисплазии:
• Литическое (60%) поражение, либо очаг по типу матового стекла (40%)
• Хорошо отграниченный очаг со скперозированным краем
• Развивается из кортикального слоя:
о Кортикальный слой истончен, вспучен
о Может распространяться на костномозговой канал
о Часто встречаются мультифокальные или длинные сливающиеся очаги
• Псевдотрабекуляция; возможен многодольчатый характер очага
• Периостальная реакция отсутствует
• Искривляющая деформация, чаще кпереди:
о После патологического перелома может формироваться ложный сустав

3. КТ при остеофиброзной дисплазии:
• Данные аналогичны данным рентгенографии
• Позволяют более четко визуализировать матовый матрикс
• Позволяют более точно, в сравнении с рентгенографией, отличать множественные очаги, разделенные нормальной костью от очагов с псевдотрабекуляцией

4. МРТ при остеофиброзной дисплазии:
• Вспучивание кортикального слоя в 58% случаев:
о Деструкция кортикального слоя и формирование мягкотканного компонента отмечается редко
• Кортикальный очаг может распространяться на костномозговой канал, что хорошо визуализируется при помощи МРТ:
о По данным одного исследования, с участием 24 пациентов, интрамедуллярное распространение было отмечено в 100% случаев
• Режим Т1: однородный или неоднородный (50%) сигнал средней интенсивности
• Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный сигнал с интенсивностью от промежуточной до высокой:
о Чаще всего определяется неоднородный, но среднеинтенсивный сигнал
• По данным одного исследования наличие внутри очагового жира было отмечено в 12% случаев
• Наличие внутренних низкоинтенсивных пучков и многодольчатое строение отмечено в 91% случаев
• Редко наблюдаются кистозные области
• Слабо выраженный (если имеется) отек сопряженных мягких тканей при отсутствии патологического перелома
• Интенсивное, обычно неоднородное, контрастное усиление
• Признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику с адамантиномой отсутствуют

Читайте также:
Упражнения для тренировки задней большеберцовой мышцы и её функции

5. Биопсия под контролем визуализации:
• Погрешность при взятии образцов тканей может привести к ошибочному диагностированию остеофиброзной дисплазии, особенно когда очаг на самом деле является адамантиномой:
о При адамантиноме эпителиальные клетки расположены центрально и могут не попасть в образец ткани при тонкоигольной биопсии
о При периферической биопсии в образце могут быть обнаружены признаки только ОФД или ОФД – подобной адамантиномы:
– Необходимо брать образец из литического центра очага
– Во избежание ошибки, количество материала должно быть обильным
• По данным одного исследования с участием 24 пациентов, в 21 % случаев диагноз остеофиброзной дисплазии, установленный при помощи тонкоигольной биопсии был изменен на адамантиному после исследования операционного материала
• Существует мнение, что к диагнозу ОФД, полученному по результатам аспирационной биопсии следует относиться с определенной долей скептицизма, в том, что касается лечения пациента

(Слева) Рентгенография в косой проекции, пациенте возрасте 10 месяцев: визуализируется крупный литический очаг, занимающий большую часть диафиза большеберцовой кости. При рентгенографии создается впечатление, что патологический очаг имеет центральное положение в костномозговом канале и вызывает вспучивание.
(Справа) КТ, сагиттальная проекция без контрастного усиления: у этого же пациента становится понятно, что хорошо отграниченный очаг на самом деле развивается в кортикальном слое кости. Кортикальный слой вспучен, а патологический очаг распространяется по окружности. Сочетание хорошо отграниченного экспансивного кортикального очага с ранним возрастом пациента позволяет предполагать ОФД.
(Слева) МРТ через медиальный кортикальный слой, косая сагиттальная проекция, режим STIR: в структуре очага определяется неспецифический высокоинтенсивный сигнал без признаков прорыва кортикального слоя. Результатами биопсии была подтверждена ОФД.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: кортикальный литический очаг в дистальном метафизе малоберцовой кости у ребенка. Имеется плотный склеротический край. Для данной области наиболее характерна фиброксантома (неоссифицирующая фиброма), однако учитывая поражение нижней конечности, нельзя исключить другие кортикальные новообразования, такие как: ОФД или адамантинома.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим протонной плотности, с подавлением сигнала от жира: этот же очаг характеризуется относительно гомогенным высокоинтенсивным сигналом и, возможно, имеет центральное расположение.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим STIR: у этот же пациента ста -новится ясно, что патологический очаг имеет эксцентричное кортикальное расположение с сохранением латеральнот участка нормального костного мозга. Такая картина характерна для кортикального очага тонкой кости. Визуализируются признаки отека окружающих мягких тканей, однако без истинного прорыва кортикального слоя. Подобная картина позволяет предположить наличие ОФД или адамантиномы. Результатами биопсии была подтверждена ОФД.

в) Дифференциальная диагностика остеофиброзной дисплазии:

1. Интракортикальная фиброзная дисплазия (ФД):
• В большеберцовой кости ФД нередко развивается из кортикального слоя:
о При рентгенографии может быть неотличима от ОФД
• Средний возраст несколько выше
• Дифференциальная диагностика проводится гистологически

2. ОФД-подобная адамантинома:
• Описывается также терминами дифференцированная адамантинома и ювенильная адамантинома
• Аналогичные лучевые признаки
• Развивается у пациентов с незрелым скелетом
• ОФД-подобная ткань, но с небольшими скоплениями эпителиальных клеток
• Доброкачественное течение; в гистологическом и поведенческом ряду новообразование располагается между ОФД и адамантиномой

3. Адамнтинома:
• Лучевые признаки могут быть идентичными:
о Возможно наличие более агрессивных признаков с прорывом кортикального слоя и мягкотканным компонентом
• Развивается у детей и взрослых
• При гистологическом исследовании – больше эпителиальных клеток
• Более агрессивное поведение:
о Неполноценная резекция приводит к высокому уровню рецидивов
о Высокий метастатический потенциал

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: кортикальный литический очаг проксимального отдела диафиза большеберцовой кости. Визуализируются признаки прорыва кортикального слоя кпереди, однако очаг выглядит относительно хорошо отграниченным. Также визуализируются признаки распространения очага в проксимальном направлении или второй патологический фокус.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется несколько вспученный литический очаг, а проксимальный патологический фокус едва заметен. Дифференциальная диагностика проводится между состояниями с кортикальным расположением патологических очагов большеберцовой кости.
(Слева) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у этого же пациента отчетливо визуализируются признаки кортикального расположения очага. Передний край отчетливо не визуализируется, как ели бы был костным, но отграничивает патологический очаг.
(Справа) КТ, переформатирование, костный режим: визуализируется большая часть очага с выражен но истонченной границей. Визуализируются другие очаги, которые представляют собой отдельные фокусы или расширение исходного очага в проксимальном направлении. Такие признаки могут быть характерны для любых других очагов (ОФД, интракортикальная фиброзная дисплазия, адамантинома).
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: патологический очаг характеризуется наличием тонкого костного края, а не прорывом кортикального слоя. Очаг однороден и изоинтенсивен по отношению к мышце.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: первичный очаг характеризуется высокоинтенсивным сигналом, как и проксимальное расширение или второй очаг. В целом признаки патологических изменений в большеберцовой кости соответствуют умеренно агрессивному процессу. Лучевые признаки не позволяют провести дифференциальную диагностику между адамантиномой, ОФД или кортикальной фиброзной дисплазией. По результатам тщательно выполненной биопсии тканей из центра первичного очага была диагностирована ОФД.

Читайте также:
Как правильно набить голень в домашних условиях

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; не ясна природа заболевания: опухоль или дисплазия

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Тусклая или беловато-желтоватая гранулированная поверхность
• Кость более мягкая и ломкая, по сравнению с нормальной
• Кисты не визуализируются

3. Микроскопия:
• В различной степени выраженная фибробластная пролиферация, муаровый рисунок
• Остеоид или костные трабекулы, различные по форме и направленности, окруженные остеобластами:
о Степень кальцификации различна
о Длинные костные спикулы, типичные для ФД отсутствуют
• Строма содержит коллагеновые волокна

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Опухолевидное образование ± боль
о Патологический перелом, возможно формирование ложного сустава

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно у детей: в 50% случаев у пациентов младше пяти лет:
– Распространено мнение, что возраст является отличительным признаком; заболевание крайне редко встречается после созревания скелета
– Смещение среднего возраста до 19 лет в одном исследовании с участием пяти пациентов, вероятно, обусловлено наличием одного пациента 63 лет
• Пол:
о М>Ж

3. Течение и прогноз:
• Кюретаж с использованием костного трансплантата обусловливает высокий уровень рецидивов (>60%):
о Особенно, если лечение осуществляется в возрасте до пяти лет
о Рецидив может прогрессировать до ложного сустава
• Тенденция к прогрессированию отсутствует; у пациентов старше 10 лет отмечается стабилизация и спонтанное разрешение
• В литературе сведения о злокачественном перерождении отсутствуют

4. Лечение:
• Ряд опытных хирургов воздерживается от хирургического лечения после тонкоигольной биопсии до завершения периода полового созревания, а затем проводят вмешательство только на крупных очагах
• При необходимости, с учетом агрессивности очага, хирургического лечения, широкая резекция позволит снизить частоту рецидивов до приемлемого уровня
• Если планирование хирургического вмешательства обусловлено теоретической вероятностью прогрессирования в адамантиному, то предпочтительным методом является широкая резекция:
о Уменьшает опасения при непоказательной тонкоигольной биопсии и вероятность рецидивов

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Существует мнение, что адамантинома, ОФД-подобная адамантинома и ОФД находятся в одном ряду схожих заболеваний:
о Нередко развиваются агрессивные рецидивы очагов, первично диагностированных как ОФД или ОФД-подобная адамантинома, в результате чего диагноз меняется на адамантиному
о Гистологические, ультраструктурные и цитологические особенности позволяют предположить близкородственную связь заболеваний:
– Сложность хромосомных аберраций увеличивается от ОФД к адамантиноме
– Метастазирование характерно только для адамантиномы
– Имеется предположение о многоступенчатой неопластической трансформации

2. Полезные советы:
• С уверенностью провести дифференциальную диагностику между остеофиброзной дисплазией и адамантиномой на основании лучевых признаков невозможно, поэтому следует учитывать вероятность обоих новообразований:
о Следует провести тщательное исследование ткани, что позволит определить в каком участке спектра находится это новообразование

ж) Список использованной литературы:
1. Jung JY et al: MR findings of the osteofibrous dysplasia. Korean J Radiol. 15(1):114-22, 2014
2. Wick MR et al: Proliferative, reparative, and reactive benign bone lesions that may be confused diagnostically with true osseous neoplasms. Semin Diagn Pathol. 31(1):66-88, 2014
3. Gleason BC et al: Osteofibrous dysplasia and adamantinoma in children and adolescents: a clinicopathologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 32(3):363-76, 2008
4. Khanna M et al: Osteofibrous dysplasia, osteofibrous dysplasia-like adamantinoma and adamantinoma: correlation of radiological imaging features with surgical histology and assessment of the use of radiology in contributing to needle biopsy diagnosis. Skeletal Radiol. 37(12): 1077-84, 2008
5. Lee RS et al: Osteofibrous dysplasia of the tibia. Is there a need for a radical surgical approach? J Bone Joint Surg Br. 88(5):658-64, 2006
6. Van der Woude HJ et al: MRI of adamantinoma of long bones in correlation with histopathology. AJR Am J Roentgenol. 183(6): 1737-44, 2004
7. Kahn LB: Adamantinoma, osteofibrous dysplasia and differentiated adamantinoma. Skeletal Radiol. 32(51:245-58, 2003
8. Seeger LL et al: Surface lesions of bone. Radiology. 206(1):17-33, 1998
9. Nakashima Y et al: Osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma of long bones). A study of 12 cases. Cancer. 52(5):909-14, 1983

Читайте также:
Мышцы голени человека: трехглавая, икроножная, сгибатели, их анатомия и функции

Нарушение плотности и структуры кости (педиатрия)

К нарушениям плотности и структуры кости относится фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости). Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) – это врожденное системное заболевание, характеризующееся триадой: поражением костей, преждевременным половым созреванием у девочек, бурыми пигментными пятнами на коже. [1,2].

Пользователи протокола: педиатры, детские хирурги, детские травматологи – ортопеды, детские онкологи, врачи общей практики, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

• КТ (для детального изучения патологических изменений костных структур, позволяющая уточнить диагноз, установить выраженность патологических изменений фиброзной дисплазии и наблюдать за динамикой процесса, делая повторные снимки через некоторое время).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов);

• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);

• рентгенография поражённой конечности в 2-х проекциях (в целях исключения патологического перелома и повреждения конечности).

• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов);

• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);

• КТ (для детального изучения патологических изменений костных структур, позволяющая уточнить диагноз, установить выраженность патологических изменений фиброзной дисплазии и при других видах кист, наблюдение за динамикой процесса);

• гистологическое обследование (для выявления характера патологического процесса и исключения злокачественных новообразований).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

с резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием, это:

При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости.

Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).

У больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».

Рентгенография: фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер. В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.

Читайте также:
Боль в голени спереди в покое: причины и варианты лечения, фото

Дефект кости (или ряд дефектов) располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей. Остеопороза или атрофии не бывает. Внутренняя поверхность корки шероховатая, а наружная – гладкая.

КТ исследования пораженной конечности: выявляются четкие границы патологического очага, степень вовлечения кортикального слоя кости.

МРТ исследование: вовлечение патологического процесса прилежащих тканей

• консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);

Неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект).

Hflbjuhfabz

Неоссифицирующая фиброма – это наиболее распространённое неопухолевое фиброзное поражение костей. По своей природе это более крупный вид фиброзного кортикального дефекта (< 3 см); оба состояния отражают термин фиброксантома или метафизарный фиброзный дефект.

Фото 2Фото 1

Эпидемиология

Неоссифицирующая фиброма очень часто встречается у детей и подростков и является наиболее частыми фиброзным поражением костей в этой возрастной группе, с пиком выявляемости 10-15 лет [4]. Распространенность составлеят до 30-40% среди здоровых детей. У мальчиков встречается в два раза чаще чем у девочек [6]. Обычно не встречается после 30 лет, поскольку самостоятельно спонтанно излечивается, постепенно замещаясь костной тканью.

фото 3 Фото 51491542039

Клиническая картина

Большинство неоссифицирующих фибром бессимптомны. Крупные поражения могут быть болезненными и, ослабляя кость, являться предрасполагающим фактором для возникновения патологического перелома. Множественные неоссифицирующие фибромы сочетаются с нейрофиброматозом I типа, фиброзной дисплазией и синдромом Яффе—Кампаначи (Jaffe-Campanacci syndrome). Редко неоссифицирующая фиброма может вызывать гипофосфатемический витамин-D-резистентный рахит [5].

Патология

Неоссифицирующая фиброма макроскопически представляет собой мясистое, волокнистое, желтое или коричнево-коричневое поражение с участками кровоизлияния [3].
Микроскопически поражение характеризуется высокой клеточностью, с наличием веретеновидных клеток, на фоне стромы, формируя так называемый «муаровый» узор. Встречаются пенистые гистиоцит и многоядерные гигантские клетки. Митотические фигуры и /или дисплазия не характерны для фиброксантомы [3]. Считается, что костные островки являются самоизлечившимися фиброксантомами.

Диагностика

Рентгенография /Компьютерная томография

Неоссифицирующая фиброма характеризуется дольчатой формой, обычно имеет склеротический ободок. Локализуются эксцентрично, в прилежащем к ростовой пластинке метафизе. С ростом пациента, смещается и отдаляется от ростовой пластинки. Не сочетается с периостальной реакцией, нарушением целостности кортикальной пластинки и не имеет мягкоткпнного компонента.

Магнитно-резонансная томография

МР картина разнообразная и зависит отдлительности заболевания и репаративной фазы, при которой получены изображения. В начале заболевания, поражение характеризуется высоким или промежуточным сигналом на Т2 взвешенных изображениях, окружённым по периферии низкоинтенсивным ободком, отражающем склеротическую границу. С началом оссификации сигнал становится низкоинтенсивным на всех последовательностях [2]. Контрастное усиление варьирует.

Сцинтиграфия

Данные сцинтиграфии зависят от фазы поражения. В целом они отрицательны; однако, во время процессов репарации присутсвуют умеренная гиперемия и умеренное поглащение. Если имеется выраженное поглощение или гиперемия, следует рассмотреть альтернативный диагноз или заподозрить перелом [3].

Лечение и прогноз

Неоссифицирующая фиброма относится к категории поражений “не трогай и оставь меня в покое”. В подавляющем большинстве случаев не требует биопсии и лечения. При вовлечении в процесс более половины диаметра кости, с целью профилактики патологического перелома, выполняется кюретаж с графитнгом/замещением кости [1].

Фиброзная дисплазия ( Болезнь Лихтенштейна , Болезнь Лихтенштейна-Брайцова , Болезнь Лихтенштейна-Яффе )

Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

МКБ-10

Фиброзная дисплазия

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Читайте также:
Камбаловидная мышца болит при беге: симптомы растяжения, надрыва и травмы

Фиброзная дисплазия

Причины

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Классификация

В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

  • Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
  • Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
  • Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
  • Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
  • Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
  • Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.

Читайте также:
Мыщелок большеберцовой кости: импрессионный перелом возвышения, реабилитация, ЛФК и сроки восстановления

При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.

Лечение фиброзной дисплазии

Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.

2. Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации / Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР) – 2016

Фиброзная дисплазия. Виды и терапия заболевания

Фиброзная дисплазия – это заболевание костной системы, которое носит опухолевидный характер. Проявляется замещением костной структуры на соединительную ткань и приводит к патологическому развитию кости. Поражаются одна, либо несколько костей.

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Фиброзная дисплазия – это заболевание костной системы, которое носит опухолевидный характер. Проявляется замещением костной структуры на соединительную ткань и приводит к патологическому развитию кости. Поражаются одна, либо несколько костей.

Фиброзная дисплазия – это системное заболевание костной ткани, которое, в основном, поражает костную систему женщин и диагностируется в позднем возрасте, хотя возможны первые проявления болезни и у детей. Дисплазия относится к болезням, которые порождают рак, хотя и не является им изначально, а только преобразуется в него со временем, если не прикладывать усилий по ее ликвидации. В бездействии переходит в состояние доброкачественной опухоли и тогда уже требует совсем иного лечения. Причины дисплазии не установлены, хоть и есть предположения о наследственной предрасположенности, но исследованиями это не подтверждено.

Виды фиброзной дисплазии

Различаются две формы патологии, когда поражается одна кость – монооссальная форма, второй вариант – полиоссальная – поражение двух и более костей. В первом случае болезнь может развиваться в разных возрастных категориях, даже у людей преклонного возраста. Массовое же поражение костей в основном происходит в детстве, а то и внутриутробно и нарушает работу внутренних органов организма, особенно эндокринных желез. Характеризуется избыточной пигментацией (меланозом) и нарушениями со стороны сердечной деятельности.

Течение болезни может быть острым, либо проходить в стадии ремиссии. Обострения могут происходить несколько раз в год.

Существует несколько видов фиброзной дисплазии, а именно:

  • Внутрикостная. Проявляется в виде появления одного или нескольких очагов фиброзной ткани внутри кости с частичным, либо полным ее замещением. Но так как остается нетронутой оболочка кости, то не приводит к деформации.
  • Тотальная или полиоссальная. В данном случае поражается полностью структура и все костные элементы и происходит деформация и частые переломы.
  • Синдром Олбрайта. Характеризуется полным поражением костных тканей с нарушениями внутренних органов, что в раннем возрасте приводит к дисфункции полового созревания, пигментации кожи и деформации не только отдельной кости, но и всего туловища, например. Форма может брать свое начало в виде нарушений осанки, таких как сколиоз позвоночника, кифоз.
  • Фиброзно-хрящевая. Поражает хрящи и мышцы, и приводит к их трансформации, нередко предшествует появлению опухоли.
  • Опухолевидная. Встречается очень редко. Появляется вследствие разрастания фиброзной ткани в больших количествах.
  • Обызвествляющая. Особая форма дисплазии, чаще диагностируется на большеберцовой кости. Встречается крайне редко.

В зависимости от того, где находится очаг болезни, она может проявлять себя по-разному, но иметь общие признаки для своего выявления. От вида дисплазии зависит ее течение и тяжесть формы, что влияет на лечение и проявление.

Основные признаки

Фиброзная дисплазия имеет основные симптомы, такие как деформация костного скелета и болезненность. Очень часто не представляется возможным обнаружить болезнь до ее проявления. Патологические переломы являются одними из первых вестников, сигнализирующих о нарушениях в костной системе, и именно при диагностике перелома уже можно обнаружить данный недуг.

Читайте также:
Остеосинтез большеберцовой кости пластиной и штифтом: операция по удалению, реабилитация, когда можно ходить

При очаговом поражении страдают обычно такие зоны кости:

  • локтевая;
  • лучевая;
  • плечевая;
  • большеберцовая;
  • бедренная.

Могут страдать так же кости головы, лопаток, ребер и позвоночник. Из-за тяжести тела страдают чаще всего ноги, особенно бедро, что проявляется в виде деформаций, укорочения длины ног и как следствие хромота, боль при ходьбе.

При поражении малоберцовой кости не наблюдается никакой деформации, если же поражается большеберцовая кость, то происходит деформация голени, а также ее укорочение. Дисплазия седалищной кости разрушительно влияет на позвоночник, и если к ней добавляются еще очаги фиброзной дисплазии, то процесс искривления становится слишком выражен.

Очаговая форма протекает без выраженных симптомов, не причиняя вред остальным внутренним органам.

  • частые переломы;
  • боли;
  • плохое самочувствие;
  • хромота;
  • внешние изменения (укороченность пальцев, ног, голеней).

При тотальном поражении признаки заболевания дают о себе знать еще в раннем возрасте. В основном на начальном этапе все проходит бессимптомно.

Диагностика

Разнообразие симптомов не дает с точностью определить вид диагностики для постановки диагноза. Поэтому обычно заболевание определяют случайно, в ходе обследования, возможно, по каким- то другим причинам, например перелом ноги, либо же деформация кости или просто недомогание. Однако при обнаружении патологии, более точный диагноз помогает поставить:

  • рентгенография;
  • КТ (компьютерная томография);
  • прием узких специалистов (терапевт, эндокринолог, хирург- ортопед).

Лечение и профилактика

Фиброзная дисплазия развивается еще во внутриутробном состоянии, поэтому лечению не поддается. К тому же не ясно, что становится причиной патологии, некоторые случаи и вовсе не поддаются объяснению. Можно произвести операционное удаление в очаге образования в некоторых случаях, но это существенных результатов может не оказать, либо, только приостановить на какое- то время развитие болезни. Поэтому проводится довольно часто именно ортопедическое лечение, с целью уменьшить проявление патологии. Хирургическое лечение проводится по показаниям врача в особых случаях. Сюда относят:

  1. Переломы, которые угрожают жизни.
  2. Быстрое прогрессирование.
  3. Кисты.
  4. Боли, которые не купируются медикаментами.

У детей применяется именно радикальное лечение, с резекцией всего очага патологии и замещением на имплантат. В дальнейшем медикаментозно корректируется рост стимуляцией остеобластов. Профилактические меры не выявлены, так как не выяснена этиология данного заболевания.

Лечение фиброзной дисплазии костей в Израиле — точная диагностика и прогрессивные способы терапии

Фиброзная дисплазия костей является достаточно редкой опухолеподобной патологией, при которой происходит замещение участка неизмененной костной ткани соединительнотканными элементами. Несмотря на то, что эта форма костной дисплазии не рассматривается как истинная опухоль, возможно ее перерождение в доброкачественное онкообразование и, в единичных случаях, малигнизация. Лечение фиброзной дисплазии костей в Израиле осуществляется ортопедами, пользующимися заслуженным авторитетом у зарубежных коллег, с использованием современных методов хирургического удаления затронутого патологическим процессом фрагмента кости и последующего протезирования. При условии своевременного проведения полноценной терапии, для данного заболевания характерен благоприятный прогноз.

Фиброзная дисплазия костей

Постановка точного диагноза часто затрудняется тем, что клинические признаки слабо выражены на ранних стадиях и во многом напоминают симптомы других нарушений. В клиниках Израиля принят мультидисциплинарный подход к вопросам диагностики и лечения, что, в комплексе с современным высокоточным оборудованием, позволяет буквально за несколько дней провести обследование и назначить лечение. Для медицинских туристов наиболее убедительным подтверждением действенности проводимой терапии и комфорта ее прохождения являются оставляемые пациентами отзывы. Еще одним фактором, на котором основывается огромная популярность Израиля, выступает разумная стоимость услуг.

Методы лечения патологии

Фиброзная дисплазия, или болезнь Брайцова, обычно проявляется у пациентов детского возраста и очень редко впервые диагностируется у пожилых больных. Патология впервые была описана около ста лет назад и за последующие годы проводилось множество исследований, так и не предоставивших специалистам информации, позволяющей определить точные причины его возникновения. На сегодняшний день считается, что основную роль в аномальном развитии ткани, дающей начало кости, во внутриутробном периоде играет наследственная предрасположенность.

Различают моноосальную форму дисплазии, при которой поражается только одна кость, болезненные симптомы дебютируют у пациентов любого возраста, не выявляются участки кожной пигментации и эндокринные расстройства. Развивающаяся у детей полиоссальная форма проявляется в поражении нескольких костей, сопровождается эндокринными нарушениями и меланозом (появление на коже темных пятен).

Читайте также:
Судороги икроножных мышц ночью: что делать и как лечить

Согласно другой классификации, выделяют внутрикостную, опухолевую, фиброзно-хрящевую и некоторые другие формы фиброзной дисплазии. В ряде случае отмечается тотальное поражение кости.

Характерными признаками заболевания является появление у пациента интенсивных болей, патологических переломов и постепенно прогрессирующих деформаций кости. В случае локализации патологического очага в трубчатых костях ног, они искривляются, укорачиваются, приобретают патологическую форму. Также больной жалуется на хромоту. Возникновение участка фиброзной дисплазии в позвоночнике сопровождается развитием сколиоза или кифоза, нарушениями осанки.

У многих пациентов патология, особенно на начальных этапах, протекает без клинических симптомов, поэтому в клиниках Израиля стремятся не назначать специфическое лечение без крайней необходимости. При отсутствии признаков прогрессирования болезни пациент наблюдается лечащим врачом, при этом он должен не реже одного раза в полгода посещать профилактический осмотр и проходить назначенные обследования.

Единственным результативным методом лечения является хирургическое удаление патологического очага, для чего используются прогрессивные щадящие методы оперативных вмешательств.

Хирургическое лечение

Чаще всего для устранения пораженного участка костной ткани применяется сегментарная резекция, проводимая в границах нормальных тканей. При этой операции нарушается непрерывность кости, вследствие чего в дальнейшем проводится восстановление дефекта с помощью процедуры костной пластики. Процедура эндопротезирования предусматривает установку эндопротезов, которые индивидуально изготавливаются для каждого пациента. Аутотрансплантатом также может замещаться суставная поверхность. Патологические переломы требуют постановки пациенту аппарата Илизарова.

Медикаментозная терапия

Если в ходе обследования у пациента выявляются множественные участки поражения, ему показаны лекарственные препараты, предупреждающие дефицит плотности ткани кости, являющийся одной из основных причин патологических переломов, и ее деформацию. Назначаемые средства способствуют укреплению костной ткани, предупреждают атрофию кости. Кроме того, больному назначаются витамин D и кальцийсодержащие препараты. Для устранения выраженного болевого синдрома показаны анальгетики и другие обезболивающие средства.

Современные способы диагностики заболевания

Диагностика данного заболевания, в особенности его монооссальной формы, затруднена. Проведение обследования пациента, прохождение им консультаций онколога, терапевта и фтизиатра необходимы как для постановки диагноза, так и для определения необходимости назначения лечения или возможности замены его наблюдением. В клиниках Израиля этап диагностики и подбора наиболее действенных способов терапии занимает около трех дней.

На первичной консультации ортопеда, которую пациент должен посетить после поступления в медицинский центр, врач выполняет поверхностный осмотр, изучает результаты предыдущих исследований, беседует с больным, собирая подробный семейный анамнез, уточняя характер и продолжительность проявляющихся симптомов. На заключительном этапе консультации ортопед-травматолог составляет перечень требующихся обследований.

На следующий день пациент проходит указанные в списке назначений виды диагностических обследований:

– визуализирующие исследования (рентгенография, КТ и МРТ пораженной кости) — предназначены для выявления патологии на самых ранних стадиях развития, установления ее особенностей;

– денситометрия — рентгенологическая методика исследования, позволяющая определить показатель минеральной плотности костной ткани, проводится с целью исключения наличия множественных патологических очагов;

– биопсия с дальнейшим проведением морфологического анализа проводится с целью установления формы патологии, а также для выяснения точной причины нарушений, в случае отсутствия достаточных для постановки диагноза показателей после проведения визуализирующих исследований.

Результаты передаются на рассмотрение врачебного консилиума, в состав которого входят ортопед и узкопрофильные специалисты. После анализа показателей врачи коллегиально устанавливают диагноз и выстраивают схему терапии.

Сколько стоит лечение заболевания

Цена терапевтического курса неизменно интересует зарубежных пациентов. Лечение в Израиле обходится медицинским туристам примерно на 30% дешевле, чем в Западной Европе, и дает возможность сэкономить около 50% средств, которые приходится потратить в США.

Преимущества лечения в Израиле

  • Международный уровень подготовки специалистов.
  • Современная материально-техническая база клиник
  • Выполнение оперативных вмешательств прогрессивными способами.
  • Комфортные условия прохождения лечения.
  • Лояльные цены.

Проведение терапии на начальных этапах заболевания позволяет большинству пациентов позабыть о болезни и быстро восстановить утраченные функции. Не медлите, обращайтесь в израильскую клинику и проходите полноценный курс лечения и реабилитации.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: